Информация

Системная красная волчанка

Красная волчанка – одно из самых сложных системных заболеваний, при котором иммунная система начинает атаковать собственные клетки организма. При красной волчанке поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки крови и почки, но могут поражаться многие другие органы.

Красную волчанку нередко сопровождают кожный васкулит, артрит, нефрит, панкардит (воспаление тканей сердца), плеврит и другие нарушения.

Свое название болезнь получила благодаря внешнему сходству высыпаний на лице со следами от укусов волка. Заболевание не заразно.

Существует 2 формы красной волчанки: дискоидная красная волчанка (хроническое заболевание, поражающее кожу) и системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание, приводящее к воспалению многих внутренних органов.

Можно сказать, что красная волчанка — заболевание больше женское, чем мужское. 90% заболевших красной волчанкой – это женщины детородного возраста от 20 до 45 лет. Заболевание очень распространено среди жительниц Азии и коренного населения Америки, у афроамериканок.

Системная красная волчанка1

Консультация ревматолога

Системная красная волчанка2

Консультация ревматолога

Системная красная волчанка3

Диагностика и лечение красной волчанки

История болезни системной красной волчанки

  • Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки.
  • Через 45 лет венгерский врач–дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов.
  • Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений.

В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки — специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма. Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Причины системной красной волчанки

Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.

При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.

Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:

  • прием некоторых лекарственных средств: антибиотиков, сульфаниламидов, вакцин;
  • изменение соотношения уровня гормонов (андрогенов и эстрогенов);
  • длительное пребывание на солнце;
  • переохлаждение организма;
  • расстройства эндокринной системы;
  • длительный стресс.

Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.

Симптомы системной красной волчанки

Если дискоидная красная волчанка поражает в основном кожу, то системная красная волчанка — более серьезное, системное заболевание, приводящее к воспалению не только кожи, но и многих внутренних органов.

https://www.youtube.com/watch?v=UmYRByws24E\u0026pp=ygUy0KHQuNGB0YLQtdC80L3QsNGPINC60YDQsNGB0L3QsNGPINCy0L7Qu9GH0LDQvdC60LA%3D

Чаще всего заболевание системной красной волчанкой начинается c появления немотивированной слабости, человек беспричинно худеет, у него повышается температура, «ломит» суставы.

Американская коллегия ревматологов разработала систему критериев для диагностики СКВ. Выявление у пациента хотя бы 4 из 11 признаков говорит о, том, что это системное заболевание — красная волчанка.

Вот эти симптомы:

  1. появление сыпи красного цвета (в форме бабочки) на носу и щеках, покраснение в зоне декольте и на тыльной стороне кисти руки;
  2. возникновение чешуек дисковидной формы на лице, волосистой части головы, на груди;
  3. повышенная чувствительность кожи к солнечному воздействию;
  4. появление язв в ротоглотке;
  5. болезненность и припухлость в суставах, скованность движений;
  6. поражение серозной оболочки легких, сердца, брюшины;
  7. поражение почек;
  8. нарушение функций центральной нервной системы (беспричинные судороги, подавленность и др.);
  9. гематологические нарушения (уменьшение количества клеток крови);
  10. иммунологические нарушения (возможно появление вторичных инфекций);
  11. образование антиядерных антител (действие иммунной системы против клеток своего организма).

Помимо этих симптомов системной красной волчанки, у больных могут также наблюдаться лихорадка, выпадение волос, вплоть до полного облысения, мышечные боли, снижение или повышение аппетита, возможны тошнота, рвота, диарея и другие признаки.

Иногда заболевание красной волчанкой может начаться с синдрома Рейно, когда у человека в результате переохлаждения или стресса начинает резко белеть и неметь пальцы рук, ушные раковины, кончик носа.

Каждый пятнадцатый человек, заболевший системной красной волчанкой, имеет признаки синдрома Шегрена (сухость глаз, рта). У женщин возможна сухость влагалища.

При дальнейшем развитии болезни будут чередоваться периоды обострения и ремиссии, а тем временем в воспалительный процесс вовлекается все большее количество органов и систем организма.

Системная красная волчанкаСистемная красная волчанка2

Биохимический анализ крови

Системная красная волчанка3

Диагностика красной волчанки

Диагностика системной красной волчанки

Диагностика системной красной волчанки – сложный последовательный процесс, состоящий из нескольких этапов.

Во-первых, требуется детальный сбор симптомов и признаков в хронологической последовательности их возникновения. Во-вторых, необходим набор определенных анализов для подтверждения диагноза.

Каждая история болезни системной красной волчанки индивидуальна, как и индивидуален механизм лечения каждого пациента.

Постановка диагноза требует высокой квалификации врача-ревматолога и ответственного отношения со стороны пациента – ему нужно постоянно наблюдаться у одного и того же специалиста, регулярно сдавать анализы и проводить необходимые исследования.

К сожалению, не существует одного какого-либо специфичного анализа, позволяющего установить диагноз СКВ. Врачу приходится оценивать совокупность признаков и результатов анализов.

Помимо сбора анамнеза (в том числе семейного) и полного осмотра пациента (от макушки до пяток) врачу для постановки диагноза требуются следующие лабораторные анализы:

  • общий анализ крови с определением лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови;
  • исследование аутоантител (антинуклеарных антител, антител к двуспиральной ДНК, к рибонуклеопротеиду (РНП), анти- RO, анти-La антител);
  • реакция Вассермана – исследование крови на сифилис, который может быть ложнопозитивным;
  • иногда требуется биопсия кожи и или почек.

В обязательном порядке выполняется анализ на антинуклеарные антитела и антитела к ДНК, общий и биохимический анализ крови и анализ мочи, СОЭ. Эти данные позволяют специалисту следить за течением болезни.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное выздоровление от этого недуга в настоящий момент невозможно. Однако ревматология не стоит на месте, это направление медицины активно развивается, ведется поиск новых эффективных методов и препаратов для лечения СКВ.

Если несколько лет назад прогнозы системной красной волчанки были весьма неутешительными и не исключали возможность летального исхода в среднем через 2-3 года от начала заболевания, то сегодня врачи настроены более оптимистично.

Задача больного – выполнять рекомендации врача, не отчаиваться и не паниковать, а вместе с доктором искать новые возможности для облегчения состояния.

Главное – вовремя обратиться к специалисту и как можно раньше начать диагностику и лечение!

Системная красная волчанкаСистемная красная волчанкаСистемная красная волчанка3

Диагностика и лечение красной волчанки

Схема лечения всегда подбирается индивидуально и может включать следующие препараты и методы:

  • глюкокортикостероиды (в частности преднизолон);
  • цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан и др.);
  • экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция);
  • пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и (или) цитостатиков;
  • биологические препараты: ритуксимаб, белимумаб.
  • нестероидные противовоспалительные препараты;
  • симптоматическое лечение.

В особо сложных случаях используется трансплантация стволовых клеток.

Профилактика красной волчанки

В лечении заболевания системной красной волчанки большое значение имеет профилактика. Важно избегать влияния провоцирующих факторов.

Необходимо осторожно относиться к загару, соляриям, бане и сауне. Так как у людей с красной волчанкой слабый иммунитет, нужно стараться избегать аллергических реакций на лекарства, пищевые продукты, косметические средства.

Лучше придерживаться здорового образа жизни, больше двигаться, бывать на свежем воздухе, правильно питаться и выполнять все предписания врача.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Читайте также:  Сообщение о созыве общего собрания

Определение

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и поражает здоровые ткани. Системную красную волчанку называют «болезнью с тысячей лиц», поскольку она затрагивает многие органы, следовательно, может проявляться большим количеством симптомов, при этом постановка диагноза часто затруднена. СКВ характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями. Заболеваемость СКВ составляет порядка 40-50 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается в течение второго и третьего десятилетий жизни у девушек и молодых женщин. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет.

Причины появления системной красной волчанки

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, но точная причина возникновения болезни неясна.

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Это происходит благодаря синтезу белков, называемых антителами.

Когда человек страдает аутоиммунным заболеванием, таким как красная волчанка, иммунная система не может отличить чужеродные вещества (или антигены) от клеток собственного организма. В результате иммунная система направляет антитела как против здоровой ткани, так и против антигенов. Это вызывает воспаление и повреждение тканей.

Поскольку точные причины возникновения системной красной волчанки до сих пор не обнаружены, ученые выдвигают теории и делают предположения. На первое место они ставят генетическую предрасположенность.

Ученым удалось определить более 60 локусов (местоположений определенного гена на генетической или цитологической карте хромосомы) предрасположенности к СКВ, которые можно разделить на несколько групп.

Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний.

Одним из механизмов, запускающих аутоиммунный ответ, является ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже часто проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Нельзя исключать, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Гормональная теория развития СКВ может объяснить тот факт, что, во-первых, у женщин заболевание отмечается в 10 раз чаще, чем у мужчин, а во-вторых, симптомы обычно появляются в фертильном возрасте — от 15 до 45 лет и только 20% — после 50 лет.

Классификация заболевания

По характеру течения:

  • острое;
  • подострое; 
  • хроническое. 

По степени активности:

  • высокая;
  • умеренная;
  • минимальная.

Общепризнанной классификации системной красной волчанки нет. Однако для установления диагноза врачи пользуются международной классификацией по критериям (последний пересмотр был в 2018 г.), в которой учитываются поражения различных органов и систем, иммунологические нарушения согласно результатам лабораторных анализов. Каждый критерий имеет свой балл. Для установления диагноза у пациента должно быть минимум 10 баллов и наличие определенного количества антинуклеарных антител в крови. В классификации учитываются общие проявления, такие как лихорадка, поражение кожи, суставов, неврологические нарушения, воспаление оболочки сердца и легких, нарушения в кровеносной системе, поражение почек. Симптомы системной красной волчанки Симптомы системной красной волчанки могут быть весьма разнообразны, поэтому перечислим основные:

  • боли в суставах;
  • лихорадка (повышение температуры тела);
  • головная боль;
  • колебания настроения, ухудшение памяти;
  • нарушение зрения;
  • боль в грудной клетке;
  • нарушение аппетита;
  • выпадение волос;
  • сухость кожи;
  • отечность ног и/или периорбитальной зоны;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • кожные высыпания;
  • язвы во рту;
  • бледные или пурпурные пальцы рук или ног от холода или стресса;
  • эритематозный дерматит на лице по типу «бабочки».

Системная красная волчанка Чаще всего волчанка начинается с появления красноты, отека и боли в области суставов, повышения температуры тела, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, снижения веса. Реже бывает острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», отеками ног, лица, сухостью кожи, снижением количества мочи, что говорит о поражении почек. Системная красная волчанка Диагностика системной красной волчанки В первую очередь при постановке диагноза врач должен обращать внимание на жалобы и характерные симптомы заболевания. Для уточнения диагноза и оценки степени поражения потребуются следующие лабораторные и инструментальные обследования:

  • Клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.
  • Биохимический анализ крови для оценки степени тяжести интоксикации (общий белок, белковые фракции, С-реактивный белок, АЛТ, АСТ, ЛДГ, креатинин, электролиты: калий, натрий, хлор, кальций).
  • Общий белок (в крови) (Protein total)

    Синонимы: Общий белок сыворотки крови; Общий сывороточный белок. 
    Total Protein; Serum Тotal Protein; Total Serum Protein; TProt; ТР.  Краткая характеристика определяемого вещества Общий бел…

    С-реактивный белок (СРБ, CRP)

    С-реактивный белок – белок острой фазы, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме.  Синонимы: Анализ крови на СРБ; С-реактивный …

    Креатинин (в крови) (Creatinine)

    Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat. Краткая характеристика определяе…

    Калий, натрий, хлор в сыворотке крови (К+, Potassium, Na+, Sodium, Сl-, Chloride, Serum)

    Синонимы: Анализ крови на электролиты; Электролиты в сыворотке крови. Electrolyte Panel; Serum electrolyte test; Sodium, Potassium, Chloride; Na/K/Cl.  Краткая характеристика определяемых �…

    Кальций общий (Ca, Calcium total)

    Общий кальций – это основной компонент костной ткани и важнейший биогенный элемент, обладающий важными структурными, метаболическими и регуляторными функция�…

  • Исследование свертывающей системы крови.
  • Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг

    Синонимы: Гемостазиограмма, коагулограмма. 
    Coagulation studies (coagulation profile, coag panel, coagulogram). Состав профиля:
    № 2 Протромбин (протромбиновое время, протромбин (по Квику), МНО�…

  • Анализ крови на антинуклеарные антитела, антитела к двуспиральной ДНК.
  • Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА (Антиядерные антитела, Аntinuclear antibodies, ANAs, EIA)

    Синонимы: Антинуклеарные антитела, Антинуклеарный фактор; АНФ.  Antinuclear Antibody; ANA; Antinuclear factor; ANF.  Краткое описание теста «Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, И…

  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Ультразвуковое исследование сердца (ЭхоКГ).
  • Эхокардиография

    Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

    К каким врачам обращаться Лечением системной красной волчанки занимаются врачи-ревматологи, однако заподозрить заболевание может врач-терапевт, к которому чаще всего обращаются при появлении недомогания.

    При выявлении системной красной волчанки также могут потребоваться консультации врача-кардиолога, невролога, эндокринолога, гастроэнтеролога, гематолога, нефролога, дерматолог.

    Лечение системной красной волчанки

    Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое, к сожалению, вылечить его невозможно. Поэтому задача терапии — добиться стойкой ремиссии (минимального проявления симптомов или их полного исчезновения) и уменьшить риск поражения внутренних органов. Выбор лечения зависит от течения заболевания.

    При легком течении требуется минимальная терапия: назначение нестероидных противовоспалительных лекарственных средств и аминохолиновых препаратов. При тяжелом течении болезни, сопровождающемся поражением почек, выраженным суставным синдромом, неврологическими нарушениями, проблемами системы кроветворения, показана длительная медикаментозная терапия следующими группами препаратов:

    • глюкокортикостероидные гормоны (терапия может начаться с внутривенного введения с последующим переходом на таблетированную форму) с целью снятия острого воспаления;
    • иммуносупрессивные препараты для подавления чрезмерной активности иммунной системы;
    • внутривенное введение препаратов моноклональных антител при высокоактивном заболевании без поражения почек и центральной нервной системы с целью подавления активности аутоантител, которые организм вырабатывает против собственных клеток;
    • в некоторых случаях может потребоваться введение иммуноглобулина.

    Осложнения Воспаление, вызванное волчанкой, затрагивает многие органы и системы, что приводит к различным осложнениям.

    Со стороны почек. Нефрит, гломерулонефрит.

    Со стороны центральной нервной системы. Нарушения когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), снижение интеллекта, эмоционально-личностные расстройства, головные боли, в том числе мигренозного характера; психозы, инсульты, полиневропатия.

    Со стороны ЖКТ. Поражение мезентериальных сосудов (васкулит, тромбоз) с развитием геморрагий, инфарктов, некрозов кишечника.

    Читайте также:  Согласие на размещение фото

    Со стороны легких. Легочное кровотечение, пневмония.

    Со стороны сердца. Перикардит, увеличение риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и сердечных приступов.

    Со стороны органов зрения. Эписклерит.

    Осложнения беременности. Женщины с волчанкой имеют повышенный риск преждевременных родов, преэклампсии. Чтобы снизить вероятность этих осложнений, врачи рекомендуют отложить беременность до тех пор, пока болезнь не будет под контролем в течение как минимум шести месяцев.

    Профилактика системной красной волчанки

    Предотвратить заболевание невозможно, поэтому важно сосредоточить усилия на профилактике осложнений. Достижение низкой активности СКВ или ремиссии снижает смертность и дает возможность в определенной степени держать под контролем развитие необратимых повреждений внутренних органов.

    Источники:

    1. Клюквина Н.Г. Системная красная волчанка: многообразие форм и вариантов течения. Современная ревматология, журнал. 2011. № 4. С. 25-30.
    2. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ. Системная красная волчанка. – 2016. – С. 64.
    3. Алексеева Е.И., Дворяковская Т.М., Никишина И.П., Денисова Р.В., Подчерняева Н.С., Сухоруких О.А., Шубина Л.С. Системная красная волчанка: клинические рекомендации. Часть 1. Вопросы современной педиатрии, журнал. 2018. № 1. Том 17. С 20-37.

    ВАЖНО!

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач.

    Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

    Системная красная волчанка

    Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, которое сопровождается повреждением органов и тканей на фоне системного воспаления. В основе патологии лежит нарушение процессов иммунной регуляции.

      Красная волчанка имеет хроническое течение с периодами ремиссий и обострений.

    Воспаление, вызванное волчанкой, поражает многие системы органов, включая кожный покров, сердце, почки, суставы, клетки крови, плевру, покрывающую легкие, и головной мозг.

    Развитие системной красной волчанки – это результат сочетания генетики и факторов окружающей среды.

    У женщин красную волчанку диагностируют в десять раз чаще, чем у мужчин. Это связывают с влиянием половых гормонов на иммунный ответ. Эстроген стимулирует выработку антител в организме. Начало заболевания приходится на 15-25 лет. Обострения происходят в период беременности и после родов.

    Лечение системной красной волчанки направлено на контроль симптомов, снижение частоты обострений, а также предупреждение развития осложнений. Терапия зависит от того, какие органы поражаются в результате системного воспаления, и направлена на повышение качества жизни.

    Системная красная волчанка

    Симптомы

    Красная волчанка сопровождается широким спектром проявлений, так как воспаление может развиться в любом органе. У большинства взрослых пациентов болезнь протекает в легкой форме. Симптомы могут появляться и исчезать, а также меняться со временем.

    Общие симптомы:

    • Повышение температуры тела в течение длительного времени. Лихорадка вызвана системным воспалением;
    • Усталость, снижение работоспособности, которые сохраняются даже после длительного отдыха;
    • Изменение веса.

    Наиболее распространенные признаки и симптомы включают:

    • Мышечные и суставные боли. Болевой синдром может сопровождаться отеком, скованностью. Скованность в суставах беспокоит в утренние часы после пробуждения. Наиболее распространенными областями мышечной боли являются шея, бедра, плечи и предплечья;
    • Красная сыпь, которая провоцируется пребывание на улице в солнечную погоду. Характерным признаком является сыпь на щеках красного цвета с переходом на нос, которая по форме напоминает бабочку. Высыпания могут быть приподнятыми в форме диска;
    • Чувствительность к солнцу. Пациенты отмечают ухудшение состояния после пребывания на солнце. Солнечный свет провоцирует появление новых кожных высыпаний, суставную боль, общую слабость и усталость, лихорадку;
    • Боль в груди на вдохе. На фоне красной волчанки развивается воспаление плевры, которая покрывает легкие;
    • Выпадение волос. Поредение волос, пятнистые очаги алопеции часто сопровождают системную красную волчанку;
    • Признаки повреждения почек. Около половины пациентов с системной красной волчанкой отмечают такие проявления, как набор веса, отек лодыжек, отек вокруг глаз, высокое артериальное давление, изменение характера мочи;
    • Язвы во рту и носу. Язвы обычно появляются на щеках, деснах, небе, чаще безболезненные;
    • Неврологические и психические расстройства. Пациенты испытывают головные боли, головокружение, жалуются на снижение концентрации и памяти, судороги.

    Причины

    Причины развития остаются неясными. Красная волчанка представляет собой мультифакторную патологию. Установлено, что наследственность, гормональные факторы, окружающая среда, перенесенные инфекции играют роль в нарушении процессов иммунной регуляции.

    Системная красная волчанка характеризуется нарушением иммунной реакции. В определенный момент иммунная система начинает синтезировать антитела, повреждающие собственные здоровые клетки и ткани. В результате формируются иммунные соединения, которые циркулируют в организме, а затем фиксируются в тканях и вызывают хроническое воспаление.

    Факторы, повышающие риск развития красной волчанки:

    • Наследственность. Системная красная волчанка и другие системные заболевания у кровных родственников увеличивают риск развития патологии;
    • Гормональный статус. Установлено, что у женщин красная волчанка развивается чаще. Это связано с влиянием половых гормонов на иммунный ответ. 80% пациентов с красной волчанкой — женщины;
    • Факторы окружающей среды. Доказано, что солнечный свет стимулирует изменения в ДНК клеток, которые приводят к аутоиммунным нарушениям в организме;
    • Перенесенная инфекция. Многочисленные исследования оценивают роль инфекции. Установлено, что пациенты с системной красной волчанкой имеют более высокий титр антител к вирусу Эпштейн-Барра;
    • Лекарства. Некоторые лекарства для контроля артериального давления, противосудорожные препараты, антибиотики могут провоцировать возникновение заболевания.

    Диагностика

    Ревматолог – эксперт в диагностике и лечении системных аутоиммунных заболеваний. Ревматологи диагностируют системную красную волчанку. Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных данных.

    Лечащий врач проводит опрос, выполняет осмотр кожного покрова и слизистых оболочек, оценивает походку при ходьбе и беге, проверяет объем активных и пассивных движений в суставе, обследует сердечно-сосудистую, дыхательную, костную, мышечную системы.

    Системная красная волчанка имеет много схожих симптомов с другими заболеваниями, такими как артрит и сахарный диабет. Чтобы поставить верный диагноз, ориентируются на наличие у пациентов признаков-критериев, установленных коллегией ревматологов, а также на результаты лабораторной диагностики:

    • Красная сыпь на скулах в форме бабочки;
    • Красная приподнятая сыпь в форме диска;
    • Красные высыпания, которые появляются после пребывания на солнце;
    • Длительно не проходящие язвы во рту;
    • Болезненность и припухлость минимум двух суставов, которые сохраняются в течение нескольких недель;
    • Боль в груди при дыхании, которая может быть признаком воспаления плевры или перикарда. Плевра – оболочка, покрывающая легкие, а перикард – наружная оболочка сердца;
    • Нарушение работы почек. По результатам анализа мочи – кровь и/или белок в моче;
    • По результатам анализа крови показатели гемоглобина, эритроцитов и/или лейкоцитов, тромбоцитов снижены;
    • Выявление иммунологических изменений крови
    • Психические расстройства.

    При подозрении на системную красную волчанку врач назначает анализы, чтобы подтвердить диагноз:

    • Антинуклеарные антитела. Тест имеет наибольшее диагностическое значение. Высокий титр подтверждает диагноз;
    • Антифосфолипидные антитела, антитела к двухцепочечной ДНК, а также антитела к ядерному антигену Sm. Обладают высокой специфичностью, могут потребоваться в качестве дополнительной диагностики. Кроме того, антифосфолипидные антитела говорят о высоком риске развития таких осложнений, как выкидыш или формирование тромбов;

    Инструментальная диагностика:

    • Компьютерная томография органов грудной клетки. На изображении могут быть видны признаки воспаления в легких, легочной тромбоэмболии, кровоизлияния;
    • Эхокардиограмма (УЗИ сердца). С помощью УЗИ лечащий врач может подтвердить воспаление оболочки, окружающей сердце (перикардит), оценить легочную гипертензию;
    • Биопсия. Повышение уровня креатинина крови, белок в моче – признаки волчаночного повреждения почек. Врачи берут образец ткани почек, чтобы назначить лечение в зависимости от типа повреждения; 
    • МРТ головного мозга проводят для оценки белого вещества ЦНС, воспаления сосудов, а также при подозрении на инсульт.
    Читайте также:  Соглашение с Малайзией

    Важно помнить, что диагноз Системной Красной Волчанки не устанавливается на основании результатов анализов крови, а только при наличии соответствующих клинических проявлений и после осмотра врача-ревматолога.

    Лечение в ФНКЦ

    Лечение системной красной волчанки зависит от проявлений и активности воспаления.

    Консервативная терапия включает препараты:

    • Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Болевой синдром, отеки, лихорадка хорошо контролируются НПВС
    • Глюкокортикоиды. Преднизолон обладает высоким противовоспалительным эффектом, его назначают всем пациентам с красной волчанкой. Доза определяется активностью воспаления. Риск побочных эффектов увеличивается с более высокими дозами и более длительной терапией;
    • Цитостатические препараты. Назначают при поражении внутренних органов.
    • Пульс-терапия глюкокортикоидами. Показаны при высокой активности воспалительного процесса, поражении почек, с целью снижения активности процесса и уменьшения дозы таблетированных препаратов.
    • Аминохинолиновые препараты. Обладают противовоспалительным и иммунодепрессивным свойствами. В сочетании с глюкокортикоидами его назначают для поддержания ремиссии и предупреждения обострений. Гидроксихлорохин играет центральную роль в длительном лечении всех пациентов с системной красной волчанкой;
    • Биологические препараты. Вводимые внутривенно, назначаются, если другие методы не принесли успеха. Терапию биологическими препаратами проводят в специализированной медицинской организации с возможностью круглосуточного наблюдения за пациентом.

    Осложнения

    Обострение волчанки провоцирует развитие атеросклероза – закупорки артерий. Атеросклероз повышает риск сердечного приступа, инсульта и сердечной недостаточности.

    По этой причине пациентам с диагностированной системной красной волчанкой рекомендовано уделять внимание физической подготовке, отказаться от курения, употребления алкоголя, регулярно проходить медицинское обследование с контролем холестерина и артериального давления.

    Поражение почек — одно из наиболее серьезных проявлений волчанки. Отсутствие контроля и недостаточная лекарственная компенсация красной волчанки могут привести к почечной недостаточности и диализу.

    Предотвратить серьезное заболевания почек можно при своевременном обращении к врачу, особенно при первых признаках почечной патологии:

    • Отек нижних конечностей и рук;
    • Отечность вокруг глаз;
    • Изменение режима мочеиспускания (уменьшение или увеличение частоты мочеиспусканий), характера мочи (изменение цвета, количества мочи).

    Профилактика

    Первичная профилактика красной волчанки не разработана, так как природа заболевания окончательно не установлена. Ранняя диагностика, а также предотвращение провоцирующих факторов, таких как длительное пребывание на солнце, могут снизить проявления и контролировать болезнь.

    Пациентам с красной волчанкой рекомендовано узнать как можно больше о своем состоянии у врача, чтобы понимать механизм развития, прогноз лечения, иметь представление о возможных проявлениях. Нужно принимать все лекарства строго в соответствии с назначениями, а также регулярно посещать лечащего врача для контроля состояния, оценки эффективности лечения.

    Рекомендации также включают поддержание активного образа жизни, занятия спортом. Пациентам не рекомендовано длительно пребывать на улице в солнечную погоду. Перед выходом на улицу необходимо нанести солнцезащитный крем на открытые участки тела, а также надеть одежду, которая будет препятствовать попаданию на кожу солнечных лучшей (шляпа с широкими полями, рубашка с длинными рукавами).

    Источники

    1. Алексеева Е. И., Дворяковская Т. М., Никишина И. П., Денисова Р. В., Подчерняева Н.С., Сухоруких О. А., Шубина Л. С. Системная красная волчанка: клинические рекомендации. – 2018
    2. Клинические рекомендации «Диагностика и лечение системной красной волчанки». Разраб.: Ассоциация ревматологов России. – 2020.

    Красная волчанка: симптомы и причины, продолжительность жизни и лечение красной волчанки

    Специфических инструментальных методов выявления и изучения болезни нет. СКВ подтверждается, если обнаружены минимум 4 критерия из 11:

    • воспаления суставов;
    • дискоидные высыпания;
    • изъязвления слизистых;
    • гиперчувствительность к ультрафиолету;
    • бабочкообразная сыпь на лице;
    • поражения почек;
    • нарушения работы ЦНС;
    • изменения со стороны иммунной системы;
    • характерные изменения в крови;
    • воспаления серозных оболочек;
    • высокое содержание противоядерных тел ANA.

    Периферический артрит при волчанке характеризуется отсутствием эрозий. Проявляется отечностью и болью, в суставной сумке может скапливаться жидкость.

    Красноватые дискоидные высыпания округлые, овальные или имеют кольцевидную форму. На поверхности бляшек наблюдаются чешуйки. Рядом видны расширенные капилляры. Поражения слизистых ротовой полости и носа проявляются изъязвлениями. Обычно они безболезненные. У пациентов с СКВ выявляется гемолитическая анемия.

    Степень активности волчанки определяют по индексам SLEDAI. Он демонстрирует состояние девяти органов и систем, выражается в суммирующихся пунктах. Всего их 105, что отвечает максимально высокой активности.

    Независимо от причин и симптомов красная волчанка имеет характерные маркеры. В сыворотке крови присутствуют:

    • волчаночный антикоагулянт;
    • антинуклеарный фактор;
    • антифосфолипидные антитела;
    • LE-клетки;
    • антитела к Sm-антигену;
    • антитела к нативной двуспиральной ДНК.

    При поражении внутренних органов назначают ультразвуковое исследование, а также томографию, чтобы оценить степень распространения патологических процессов. Может понадобиться ЭКГ, ЭЭГ.

    Насколько опасна болезнь?

    К сожалению, без вовремя назначенной корректной терапии пациенты погибают. В основном это обусловлено существенными изменениями внутренних органов, присоединяющимися инфекциями. Опасность заболевания зависит от особенностей его течения. Вариантов несколько:

    • острое;
    • подострое;
    • хроническое.

    Острому течению свойственно молниеносное начало и бурное развитие. Органы поражаются практически одновременно. Страдают ЦНС, сердце, легкие. Болезнь приводит к серьезным осложнениям, способным спровоцировать гибель пациента. Сегодня острая СКВ диагностируется довольно редко.

    При подостром течении волчанка развивается поэтапно. Периоды обострений и ремиссий сменяют друг друга. В основном преобладают общая симптоматика: субфебрильная температура, потеря веса, недомогание. После поражения внутренних органов опасные осложнения СКВ развиваются примерно через 2-4 года.

    Благоприятное течение волчанки — хроническое. При нем страдают преимущественно суставы и кожные покровы. Ремиссии длительные, а более опасные проявления развиваются спустя десятки лет.

    Осложнения при красной волчанке

    Иногда лечение красной волчанки не дает ожидаемых результатов. Это связано и с особенностью ее течения, и с поздним диагностированием. Тогда развиваются необратимые последствия, способные привести к гибели:

    • инфаркт миокарда;
    • печеночная недостаточность;
    • гангрена кишечника;
    • геморрагический и ишемический инсульты;
    • легочные и прочие внутренние кровотечения.

    К не менее опасным осложнениям относят перикардит, нефрит. Высокие риски сопряжены с пороками сердца и кардиосклерозом. Больной может пострадать в результате развития сердечно-дыхательной и почечной недостаточности. При СКВ есть риск тромбоэмболии легочной артерии. Помимо этого, тромбоз сосудов вызывает гангрену ног.

    Если женщина, болеющая системной красной волчанкой, решилась на рождение ребенка, то важно понимать следующие нюансы:

    • присутствует риск выкидыша;
    • около 25 % детей рождается преждевременно;
    • необходимо продолжать прием преднизолона;
    • у беременной повышается риск высокого АД, диабета, гипергликемии.

    Дети от матерей с диагнозом СКВ, не страдают от пороков рождения и не отстают в умственном и физическом развитии.

    Продолжительность жизни при красной волчанке

    Прогноз при СКВ зависит от активности патологического процесса и начала комплексной терапии.

    Если волчанка развивается в острой форме, то очень быстро отмечаются тяжелые поражения ЦНС, почечная недостаточность. Без адекватной помощи гибель наступает в течение 2-3 лет.

    Если ремиссии продолжительные, наблюдаются в основном поражения кожных покровов, то пациент живет с диагнозом дольше 20 лет.

    Динамическое наблюдение, регулярная сдача анализов для лабораторного исследования позволяют лечащему врачу вовремя заметить какие-либо изменения, предотвратить осложнения. Об обострении болезни свидетельствуют:

    • лихорадка;
    • головокружения;
    • увеличение участков сыпи;
    • явный дискомфорт в суставах, мышцах.

    Клинически доказано, что красная волчанка не заразна. У нее нет конкретного возбудителя, который мог бы передаваться воздушно-капельным, половым, бытовым путем. Заболевание характеризуется генетической предрасположенностью и провоцируется сочетанием нескольких факторов. Среди них:

    • физические и эмоциональные стрессы;
    • вирусные агенты;
    • беременность;
    • стрептококки;
    • гормональный дисбаланс и прочее.

    Если один из родителей страдает СКВ, то нет 100%-ой уверенности в том, что она передастся ребенку. Он получит лишь наследственную предрасположенность к заболеванию.